Clinical Outcome of Patients without Steroid Maintenance Treatment for Autoimmune Pancreatitis

Abstract

Background: Maintenance steroid treatment is recommended for autoimmune pancreatitis (AIP), but clinical evidence is limited. Long term use of steroids can cause many complications. The aim of this study is to see the natural course and clinical outcomes of patients who did not receive maintenance treatment for AIP. Methods: Five and twenty-two AIP patients received induction steroid therapy with and without maintenance. They were followed up for more than 6 months. Relapse was categorized into pancreatic and extrapancreatic. Results: Male were 21 (77.8%) of 27 and the median age was 61 (16-81) years. Initial extrapancreatic involvement was noted in 15 (55.6%) and it was statistically associated with the relapse. The range of initial dose of prednisolone (Pd) was from 30 to 60 mg. According to maintenance treatment or not, the median duration of induction was 90 days for Pd maintenance and 64 days without maintenance. The median duration of Pd maintenance was 150 (41-208) days. The median follow-up period was 34 months. Though relapse ii occurred only in patients without Pd maintenance, relapse rate was not significantly different between the two groups. Pancreatic relapses were found in four (18.2%) and extrapancreatic relapse in five (22.7%). The median time to relapse was 10.4 months. There was no relapse after 23 months. Two patients with pancreatic relapse without jaundice were successfully treated with short term steroid re-administration. Two patients with recurrent jaundice needed surgery or maintenance treatment. Two patients with IgG4 associated cholangitis were successfully treated with short term steroid re-administration. Patients with sicca syndrome (2) or retroperitoneal fibrosis (1) needed maintenance therapy. Conclusion: Most AIP patients can be treated successfully without maintenance therapy and relapse was not occurred after 23 months. Maintenance therapy is needed in a small proportion of patients especially with mass forming relapse at pancreatic head or extrapancreatic systemic manifestations.

배경: 자가면역성 췌장염에서 스테로이드 유지 요법이 추천되고 있으나 이에 대한 임상적인 근거는 아직 제한적이며, 장기간의 스테로이드 사용은 많은 합병증을 유발할 수 있다고 알려져 있다. 이번 연구에서는 스테로이드 유지 요법을 받지 않은 자가면역성 췌장염환자의 자연 경과와 임상적인 결과를 살펴보고자 한다. 방법: 스테로이드 관해 요법 시행 후 6개월 이상 임상적인 추적경과를 자가면역성 췌장염 환자 중 유지 요법을 시행 받은 다섯 명과 유지 요법을 시행 받지 않은 스물 두 명을 대상으로 하였다. 재발은 췌장의 재발과 췌장 외 재발로 분류하였다. 결과: 남자는 21명 (77.8%) 이었고 중간 나이는 61 (16-81) 세였다. 진단 당시 췌장 외 침범은 15명 (55.6%)에서 관찰되었으며, 췌장 외 침범은 재발과 통계적으로 유의한 관련성이 있었다. Prednisolone의 시작 용량은 30에서 60mg 이었다. 유지 요법 여부에 따라서 관해 치료 기간의 중간 값은 90 (60-203) 과 64 (21-155) 일이었으며 통계적인 차이는 없었다. 유지 요법을 받은 환자들의 중간 유지 요법 기간은 150 (41-208) 일이었고 임상 추적 기간의 중간 값은 34.5 (6.2-109.9)개월이었다. 추적 기간 동안 재발은 유지 요법을 시행하지 않은 환자들에게서만 관찰되었으 28 나 양군 사이에 재발률의 통계적인 차이는 없었다. 췌장 및 췌장 외 재발은 4명 (18.2%) 과 5명 (22.7%) 에서 관찰되었으며, 관해 치료 종료 후 재발까지의 평균 기간은 10.4 (3.7-22.8) 개월이었으나 23개월 후에는 재발이 관찰되지 않았다. 췌장 재발이 있었던 4명의 환자 중 황달을 동반하지 않은 두 명은 단기간의 스테로이드 재 투여로 성공적으로 치료되었으나 황달을 동반한 2명의 환자는 수술이나 스테로이드 유지 치료가 필요하였다. 췌장 외 재발은 5명의 환자에게서 관찰되었고, 2명은 IgG4 연관 담관염 (9.1%), 2명은 sicca 증후군 (9.1%), 그리고 한 명은 후복막 섬유화 (4.5%)였다. IgG4 연관 담관염이 있던 2명의 환자는 단기간의 스테로이드 재 투여로 성공적으로 치료되었으나 sicca 증후군이나 후복막 섬유화가 있던 환자는 스테로이드 유지 요법이 필요하였다. 결론: 대부분의 자가면역성 췌장염 환자는 스테로이드 유지 요법 없이 성공적으로 치료될 수 있었고, 재발은 23개월 이후에는 관찰되지 않았다. 스테로이드 유지 요법은 췌장 두부에서 종괴 형태로 재발하거나 췌장 외 전신 증상이 있는 일부의 환자에게서만 필요하였다.