Long-term outcomes after indirect bypass for 629 children with moyamoya disease

Abstract

Objective: In pediatric Moyamoya disease (MMD), there are few reports on the efficacy of surgical intervention for stroke prevention. We evaluated the long-term outcomes of indirect bypass surgery on a relatively large number of children with MMD in a single centre.

Materials and methods: From August 1988 to December 2012, 772 children with MMD underwent indirect bypass surgery. This study included 629 patients who were followed up for more than 5 years, excluding patients with moyamoya syndrome. The mean clinical follow-up duration was 12 years (range, 5-29 years). Cross-sectional analysis was performed based on either Karnofsky performance scale (KPS) or Lansky play performance scale (LPS) to evaluate overall clinical outcomes and factors associated with unfavorable outcomes. To analyze the longitudinal effect of surgery, the annual risk of symptomatic infarction or hemorrhage on the operated hemisphere after indirect bypass surgery was calculated with a person-year method, and the event-free survival rate was evaluated using the Kaplan–Meier method.

Results: The overall clinical outcome was favorable in 95% of the patients. The annual risks of symptomatic infarction and hemorrhage on the operated hemispheres were 0.08% and 0.04%, respectively. Furthermore, the 10-year event-free survival rates for symptomatic infarction and hemorrhage were 99.2 % and 99.8%.

Conclusions: Indirect bypass surgery resulted in satisfactory long-term improvement in overall clinical outcome and prevention of recurrent stroke in children with MMD.

목적: 소아 모야모야병에 있어 뇌졸중 예방을 위한 수술의 장기적 효능에 대한 연구는 거의 없다. 이에 우리는 단일 센터에서 가장 많은 수의 소아 모야모야병 환자에 대해 간접 우회 수술을 시행하고 장기 추적 결과를 분석하였다.

방법: 임상 추적 기간은 12 년 (범위, 5-29년)이었다. 횡단면 분석은 Karnofsky 기능 척도 (Karnessky performance scale, KPS) 또는 Lansky 놀이 기능 척도 (Lansky play performance scale, LPS)를 기반으로 수행되어 전반적인 임상 결과 및 불리한 결과와 관련된 요인을 평가했습니다. 수술의 종단 효과를 분석하기 위해 간접 우회 수술 을 시행한 반구의 증상성 경색 또는 출혈의 연간 위험도를 person-year 방법으로 계산하고 무 발생 생존율을 Kaplan-Meier 방법을 사용하여 평가했다.

결과: 전반적인 임상 결과는 환자의 95 %에서 양호했다. 수술한 반구의 증상을 동반한 경색 및 출혈의 연간 위험은 각각 0.08 % 및 0.04 %였다. 또한, 경색 및 출혈의 10 년 무발생 생존율은 99.2 % 및 99.8 %였다.

결론: 간접 우회 수술은 모야모야병 소아에서 전반적인 임상 결과의 장기적인 개선과 뇌졸중의 재발 예방에 효과적 방법이다.