Clinico-pathological Features of Pediatric Spinal Cord Tumors

Abstract

목적: 소아의 원발성 척수 종양은 낮은 발병률과 진단의 다양성으로 인하여 연구된 바가 많지 않다. 본 논문의 목적은 원발성 척수 종양으로 수술받은 소아환자들에 대한 단일기관 연구로서 기술적 분석 및 생존 분석을 시행하고자 하였다. 방법: 1984년 8월부터 2008년 12월까지 단일기관에서 수술을 받은 소아의 원발성 척수종양 126례에 대하여 조사하였다. 환자의 인구통계학적 특성, 종양의 특질, 수술 및 임상 결과, 생존분석에 대해 조사하였다. 또한 수질내 종양 및 경막외 종양에 대하여 별도로 분석을 시행하였다. 결과: 남자와 여자 환자는 각각 56명, 70명으로 총 126명이었다. 평균 연령은 6.4 ± 5.04 세였으며, 평균 추적관찰 기간은 100.7 ± 91.60 개월이었다. 환자가 호소하는 가장 흔한 증상은 위약이었으며, 증상의 평균 발현기간은 9.3 ± 21.61 개월이었다. 수질내 종양 환자의 경우 증상의 발현기간이 가장 길었으며 위약 및 척추 변형의 빈도가 높았다. 경막외 종양 환자의 경우 증상의 발현 기간이 가장 짧았으며, 영상의학적 이상으로 진단된 비율이 높았다. 종양의 분포 부위는 흉추가 가장 흔했다. 종양의 해부학적 위치로는 경막외가 가장 흔했으며 (57례, 45.2%), 그 다음은 수질내 (43례, 34.1%), 경막내수질외 (16례, 12.7%), 경막내수질외/경막외 (8례, 6.3%), 수질내/경막내수질외 (2례, 1.6%) 순이었다. 소아 원발성 척수종양의 절반 정도 (69례, 54.8%)가 조직학적으로 악성이었다. 55.6%의 환자에서 종양의 전적출이 가능하였으며, 가장 흔히 시행된 술식은 후궁성형술이었다 (55.6%). 병리학적 진단으로는 신경초종 (14례)과 신경아세포종 (14례)이 가장 흔했으며, 신경절신경종 (12례), Ewing 육종 (10례), 미만성 별아교세포종 (7례), 신경섬유종 (7례), 털모양 별아교세포종 (6례)가 다음으로 많았다. 수술 전 McCormick 등급은 2.75 ± 1.34, 수술 후 McCormick 등급은 2.19 ± 1.42 였다 (P=0.000). 수술 전후 McCormick 등급의 호전 정도는 수질내 종양과 경막외 종양에서 차이가 없었다. 23명 (18.3%)의 환자가 종양 진행으로 사망하였으며 평균 생존 기간은 23.1 ± 38.33 개월이었다. 39명 (31.0%)의 환자에게서 종양의 진행이 확인되었으며 진행까지의 평균 기간은 36.8 ± 63.06 개월이었다. 3, 5, 10, 20년 전체 생존율은 83%, 82%, 81%, 78% 였으며 3, 5, 10, 20년 무진행 생존율은 76%, 73%, 68%, 58% 였다. 수질내 종양의 경우, 3, 5, 10, 20년 전체 생존율은 79%, 79%, 79%, 69% 였으며, 3, 5, 10, 20년 무진행 생존율은 65%, 65%, 57%, 57% 였다. 경막외 종양의 경우 3, 5, 10, 20년 전체 생존율은 83%, 80%, 80%, 80% 였으며, 무진행 생존율은 83%, 81%, 81%, 60% 였다. 전제 환자, 수질내 종양 환자 및 경막외 환자 모두에서 종양의 조직학적 소견과 절제 정도가 전체 생존율에 유익한 효과가 있었다. 전체 종양 환자 및 경막외 종양 환자에게서 종양의 절제 정도가 무진행 생존율에 유익한 효과가 있었으나, 조직학적 소견의 영향은 명확하지 않았다. 반대로, 수질내 종양 환자에게서는 종양의 조직학적 소견이 종양의 진행에 유익한 효과가 있었으나, 종양의 절제 정도는 효과가 명백하지 않았다, 결론: 소아 환자의 원발성 척수 종양은 드문 질환으로서 절반 정도가 조직학적으로 악성이었다. 가장 흔한 발생 위치는 경막외 종양이고 수질내 종양과 경막내수질외 종양이 그 다음 순이었다. 신경초종과 신경아세포종이 가장 흔한 병리학적 진단이었다. 종양의 병리학적 소견 및 절제 정도가 전체 생존율에 영향을 미치는 인자였다. 수질내 종양의 경우 종양의 절제 정도보다는 조직학적 소견이 종양의 진행에 영향을 미치는 인자였고, 경막외 종양의 경우 종양의 조직학적 특성 보다는 절제 정도가 종양의 진행에 영향을 미치는 인자였다.

Purpose: Because of the rare incidence and various pathological presentation, there exist few literatures for primary spinal cord tumors (PSCTs) in pediatric patients. The purpose of this study was to perform descriptive analysis and detailed survival analysis for pediatric patients who underwent surgery for PSCTs.

Methods: Between October 1985 and December 2017, a total of 126 pediatric patients with PSCTs underwent surgery in a single institution. We retrospectively analyzed data regarding patients demographics, tumor characteristics, surgical outcomes, and survival statistics. We performed detailed subgroup analysis for the intramedullary (IM) tumors and extradural (ED) tumors, separately.

Results: There were 56 males and 70 females with mean age of 6.4 ± 5.04 years. The mean follow-up period was 100.7 ± 91.60 months. The most common presenting symptom was motor weakness, and mean duration of symptom was 9.3 ± 21.61 months. The symptom duration was shorter in patients with malignant tumors. Patients with IM tumors had longer duration of symptom, and showed predominant motor symptom and spine deformity. Patients with ED tumors had shorter duration of symptom and were diagnosed by incidental radiographic abnormality with higher incidence. The most common level of tumor was thoracic level. The most common anatomical location of PSCTs was ED (n=57, 45.2%), followed by IM (n=43, 34.1%), and intradural extramedullary (IDEM; n=16, 12.7%), IDEM/ED (n=8, 6.3%), and IM/IDEM (n=2, 1.6%). About half of all PSCTs were malignant (n=69, 54.8%). Gross total removal was achieved in 50.0%, and most commonly performed surgical method was laminoplasty (55.6%). Regarding pathology, most common tumors were schwannomas (n=14) and neuroblastomas (n=14), followed by ganglioneuromas (n=12), Ewing sarcomas (n=10), diffuse astrotytomas (n=7), neurofibromas (n=7), and pilocytic astrocytomas (n=6). Preoperative McCormick scale was 2.75 ± 1.34, and improved to 2.19 ± 1.42, postoperatively (P=0.000). The amount of improvement of McCormick scale was not different between IM tumors and ED tumors. Twenty-three patients (18.3%) died from disease, with a mean time of 23.1 ± 38.33 months. Thirty-nine patients (31.0%) suffered from disease progression. The mean period of progression was 36.8 ± 63.06 months. The 3-, 5-, 10-, and 20-year overall survival (OS) rates were 83%, 82%, 81% and 78%, respectively. The 3-, 5-, 10-, and 20-year progression-free survival (PFS) rates were 76%, 73%, 68% and 58%, respectively. Among patients with IM tumors, the 3-, 5-, 10-, and 20-year OS rates were 79%, 79%, 79% and 69%, respectively. The 3-, 5-, 10-, and 20-year PFS rates were 65%, 65%, 57% and 57%, respectively. In ED tumors, the 3-, 5-, 10-, and 20-year OS rates were 83%, 80%, 80% and 80%, respectively. The 3-, 5-, 10-, and 20-year PFS rates were 83%, 81%, 81% and 60%, respectively. Pathology of tumor and the extent of resection showed beneficial effect for OS for entire PSCTs, IM tumors, and ED tumors. Disease progression was mainly affected by extent of removal, rather than pathology in patients with entire PSCTs and ED tumors. In the contrast, pathology seems a main determinant on PFS whereas extent of removal had little effect on progression in patients with IM tumors.

Conclusion: PSCTs are uncommon pathology in pediatric patients. Malignant pathology comprises about half of all PSCTs. Most common anatomical location was ED, followed by IM, and IDEM. Schwannomas and neuroblastomas were the most common pathology. Both the pathology and extent of resection had a decisive effect on OS. In IM tumors, pathology was a main determinant on PFS whereas extent of removal had little effect. In ED tumors, however, the extent of removal showed an influence on PFS, rather than pathology.