Degeneration process of macular microstructure in retinitis pigmentosa

Abstract

목적: 망막색소변성 환자에서 망막과 맥락막 미세구조의 변성 과정을 관찰하고자 한다 방법: 스펙트럼 영역 빛간섭단층촬영을 시행한 177명의 망막색소변성 환자와 같은 수의 건강한 대조군에서 단층연구를 시행하였다. 망막색소변성의 위중도는 내절타원영역의 온전한 정도를 기준으로 경도/중등도/진행된의 3단계로 구분하였다. 빛간섭단층촬영 영상에서 망막신경섬유층과 신경절세포-속얼기층을 수동으로 구획하였다. 이렇게 구해진 두 층의 두께를 중등도와 진행된 망막색소변성과 대조군에서 비교 분석하였다. 두 층의 망막두께, 시력, 시야 사이의 피어슨 상과계수를 계산하였다. 장기간 관찰연구에는 4년이상 기간의 빛간섭단층촬영 기록이 있는 69명의 망막색소변성 환자와 같은 수의 대조군 자료를 이용하였다. 망막과 맥락막의 각 층의 두께를 수동으로 구획하여 분석하였다. 망막색소상피 위축 넓이와 맥락막혈관지수 또한 분석하였다. 결과: 신경절세포-속얼기층 두께는 중등도 망막색소변성에서 대조군보다 두꺼웠지만 (P <0.001), 진행된 군에서는 중등도 군에서보다 얇았다. (P <0.001) 망막신경섬유층 두께는 중등도 군에서 정상보다 두꺼웠으며, 진행된 군에서 중등도 군보다 두꺼웠다. (모든 P <0.001) 신경절세포-속얼기층 두께는 나쁜 시력과 약한 양의 상관 관계를 보였다. 망막신경섬유층 두께는 나쁜 시력과 시야 위축과 양의 상관 관계가 있었다. 장기간 관찰 연구에서는, 중등도 군에서 신경절세포-속얼기층 (-1.38±1.49), 바깥세포층 (-1.05±1.39), 내절타원영역 (-0.94±1.54)에서, 진행된 군에서는 신경절세포-속얼기층과 망막신경섬유층에서 유의한 두께감소가 (평균±표준편차 ㎛/년) 관찰되었다. (모든 P < 0.01) 맥락막 두께는 -7.62 ~ -9.40 ㎛/년의 속도로 경도, 중등도 그리고 진행된 군에서 모두 통계적으로 유의하게 감소하였다. 망막색소상피 위축과 맥락막혈관지수 감소는 진행된 군에서 관찰되었다. 대조군에서는 아무 변화도 관찰되지 않았다. 결론: 단층연구를 통해서 망막색소변성에서 신경절세포-속얼기층과 망막신경섬유층을 포함하는 내층 망막이 시세포층에 비하여 장기간 보존되는 것을 발견할 수 있었다. 또한 망막 내층과 망막 기능의 관련성을 파악할 수 있었다. 장기간 관찰연구를 통해서는 바깥세포층과 신경절세포-속얼기층의 두께는 중등도와 진행된 망막색소변성에서 감소하였으며 망막신경섬유층 두께는 진행된 군에서만 감소하였다. 맥락막 두께는 모든 망막색소변성 군에서 감소하였다. 이에 더하여 망막색소상피 위축과 맥락막혈관지수 감소가 진행된 군에서 관찰되었다.

Purpose: To investigate the degeneration process in the retinal and choroidal microstructure of the macula in patients with retinitis pigmentosa (RP).

Methods: Spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) was analyzed in 177 RP patients and 177 healthy controls for cross sectional observation. The severity of RP was classified into three stages according to the integrity of the inner segment ellipsoid zone. Retinal nerve fiber layer (RNFL) and ganglion cell inner plexiform layer were manually segmented. These layer thickness was compared among moderate RP, advanced RP and control group. Pearsons correlation analyses were used to examine correlations between GCIPL thickness, RNFL thickness, visual acuity, and visual field extent in patients and controls. For longitudinal study, 69 patients with RP and same number of controls who underwent optical coherence tomography (OCT) over a 4-year follow-up period were included. The retinal and choroidal layers were segmented manually from OCT images. The areas of retinal pigment epithelium (RPE) atrophy and choroidal vascular index (CVI) were also analyzed. Longitudinal changes of the OCT parameters were compared among the groups.

Results: GCIPL was significantly thicker in moderate than in control eyes (P < 0.001), but significantly thinner in advanced than in moderate eyes (P < 0.001) in both horizontal and vertical OCT scans. RNFL was significantly thicker in eyes with moderate and advanced than in controls in both horizontal and vertical meridians (all P < 0.001). GCIPL thickness showed a weak positive correlation with worse vision. RNFL thickness presented a weak positive correlation with worse vision and worse visual field extent. Longitudinal observation revealed that significant decreases (mean ± standard deviation in µm/year) in the thickness of the ganglion cell inner plexiform layer (GCIPL; -1.38±1.49), outer nuclear layer (ONL; -1.05±1.39), and inner segment ellipsoid (ISE; -0.93±0.71) at the moderate stage and retinal nerve fiber layer (RNFL; -1.46±1.11) and GCIPL (-0.94±1.54) at the advanced stage were observed. (all P < 0.01) Choroidal thickness decreased significantly from -7.62 to -9.40 um/year at all stages. RPE atrophy and CVI reduction were observed at the advanced stage. There was no change in the control.

Conclusion: Based on the cross-sectional analysis results, the inner retina, including the GCIPL and RNFL, maintains its gross integrity longer than the photoreceptor layer in RP. Also, thickening of the inner retina may have some functional correlation in RP patients. In longitudinal observation, ONL and GCIPL thicknesses decreased at the moderate and advanced stages of RP, RNFL thickness decreased only at the advanced stage, and choroidal thickness decreased continuously. Additionally, RPE atrophy and CVI reduction were prominent at the advanced stage.