비후성심근증 형태에 따른 빈도, 기능적 차이 및 자기공명 지연조영증강으로 평가한 심근섬유화의 정도에 대한 연구

Abstract

서론: 비후성 심근병증은 급성 심장사의 위험도를 증가시키는 유전성 심장 질환으로 비후된 심근의 부위에 따라 여러 형태로 나뉜다. 또한 심장자기공명 지연조영증강의 양은 심근 섬유화를 반영하는 것으로 알려져 있으며, 심근 섬유화의 정도는 급성심장사의 위험도와 연관이 있을 것으로 추정되고 있다. 이 연구는 비후성 심근병증의 형태에 따른 임상적, 기능적 차이를 비교하고, 지연조영증강 패턴과 임상 양상과의 연관성을 확인하고자 한다.

방법: 심장자기공명영상 검사와 경흉부심초음파 검사를 시행한 비후성 심근병증 환자가 연구에 포함되었다. 좌심실 비후 부위에 따라 중격형, 심첨형, 혼합형, 동심형 심근병증으로 분류하였다. 지연조영증강 패턴은 그 양에 따라 fuzzy(흐림상), spotty(점상), patchy(반점상), conglomerate (집합상) 의 네 가지로 분류하였다.

결과: 총 96명의 환자들 중 중격형이 48%(46명), 심첨형이 31%(30명), 혼합형이 18%(17명), 동심형이 3%(3명)였다. 심첨형 비후성 심근병증 환자는 중격형에 비해 더 나이가 많았고 (심첨형 67.2±10.1세, 중격형 54.9±12.3세, p<0.001), 심방세동의 유병률이 통계적으로 유의하지는 않았으나 더 높은 경향을 보였다 (심첨형: 중격형: 혼합형 33%(10명): 13%(6명): 29%(5명), p=0.075). 하나 이상의 급성 심장사 위험 인자를 가진 경우는 중격형(39%,18명)과 혼합형(47%,8명)에서 심첨형(17%,5명)보다 흔히 관찰되었다. 심초음파 로 측정한 좌심실 이완기능의 표지자인 E velocity, E/E비율 등은 각 군간에 유의한 차이를 보이지 않았다. 지연조영증강은 94%(90명)에서 확인되었고, 그 중 23%(22명)은 fuzzy, 25%(24명)은 spotty, 34%(33명)은 patchy, 12%(11명)은 conglomerate 패턴으로 분류되었다. 지연조영증강의 양이 많을수록 더 젊었고 (fuzzy: spotty: patchy: conglomerate 64.4±12.3세: 64.3±10.3세: 56.5±12.9세: 51.6±11.6세, p=0.004), 남자가 많았다 (77% (17명): 54%(13명): 76%(25명): 92%(9명), p=0.017). 심근 섬유화의 중증도가 심할 수록 비지속성 심실빈맥의 병력이 유의하게 증가하였고 [18%(4명): 21%(5명): 39%(13명): 55%(6명), p=0.017], Conglomerate 패턴의 환자군에선 급성 심장사의 위험 인자를 하나 이상 가진 환자의 비율이 타군에 비해 유의하게 높았다 (14%(3명): 38%(9명): 30%(10명): 64%(7명), p=0.050). E velocity, E/E비율 등은 각 군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았다.

결론: 한국인 집단에서 심첨형 비후성 심근병증은 서구인보다 흔히 관찰되었으며, 중격형 환자군보다 나이가 많고, 급성심장사의 위험 인자를 적게 가지고 있었다. 연조영증강의 양이 많은 환자들은 적은 환자들에 비해 더 젊고 급성심장사의 위험 인자를 많이 가진 양상을 보였다.